Myelodysplastisches Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D46 Myelodysplastische Syndrome
D46.0 Refraktäre Anämie ohne Ringsideroblasten
D46.1 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
D46.2 Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss [RAEB] RAEB I

RAEB II

D46.4 Refraktäre Anämie, nicht näher bezeichnet
D46.5 Refraktäre Anämie mit Mehrlinien-Dysplasie
D46.6 Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del(5q)-Chromosomenanomalie

5q-minus-Syndrom

D46.7 Sonstige myelodysplastische Syndrome
D46.9 Myelodysplastisches Syndrom, nicht näher bezeichnet; Myelodysplasie o.n.A.; Präleukämie (-Syndrom) o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9980/3 Refraktäre Anämie Refraktäre Anämie ohne Sideroblasten
9982/3 Refraktäre Anämie mit Sideroblasten RARS Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten assoziiert mit ausgeprägter Thrombozytose
9983/3 Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss RAEB RAEB I RAEB II
9984/3 Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss in Transformation [obs.] RAEB-T
9985/3 Refraktäre Zytopenie mit Mehrlinien-Dysplasie Refraktäre Zytopenie im Kindesalter
9986/3 Myelodysplastisches Syndrom mit 5q-Deletion (5q-) Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del (5q)
9987/3 Therapiebedingtes myelodysplastisches Syndrom o.n.A. Therapiebedingtes myelodysplastisches Syndrom durch Alkylantien Therapiebedingtes myelodysplastisches Syndrom durch Epipodophyllotoxin
9989/3 Myelodysplastisches Syndrom o.n.A. Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifizierbar Präleukämie [obs.] Präleukämisches Syndrom [obs.]
9991/3 Refraktäre Neutropenie
9992/3 Refraktäre Thrombozytopenie
ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Unter dem Begriff myelodysplastisches Syndrom (MDS, Myelodysplasie oder Plural myelodysplastische Syndrome) wird eine Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks zusammengefasst, bei denen die Blutbildung nicht von gesunden, sondern von genetisch veränderten Ursprungszellen (Stammzellen) ausgeht.[1] Das Knochenmark von Patienten, die an myelodysplastischen Syndromen leiden, ist nicht mehr in der Lage, aus diesen Stammzellen vollständig reife und funktionstüchtige Blutzellen zu bilden.

In fortgeschrittenen Stadien dieser Erkrankungen werden immer mehr unreife Blutzellen produziert. Der Blutbildungsprozess ist also nachhaltig gestört und kann bei manchen Patienten zu einem späteren Zeitpunkt auch zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) führen.

Die myelodysplastischen Syndrome treten vor allem in höherem Alter – ab ca. 60 Jahre – auf und verlaufen von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei ca. 75 Jahren, Frauen sind etwas seltener betroffen als Männer.[2] Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten Jahren entscheidend verbessert, sind aber angesichts der komplexen Krankheitsentstehung sehr differenziert und berücksichtigen vor allem die Unterscheidung in Niedrigrisiko- und Hochrisiko-MDS.

  1. C. Aul, A. Giagounidis, U. Germing: Myelodysplastic syndromes. In: Internist (Berl). Band 51, Nr. 2, Februar 2010, S. 169–182.
  2. Myelodysplastische Syndrome (MDS). Ehemals im Original (nicht mehr online verfügbar); abgerufen am 11. Juli 2020.@1@2Vorlage:Toter Link/www.onkopedia.com (Seite nicht mehr abrufbar. Suche in Webarchiven)

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